婴儿出生只有“半个”心脏 刚满月成功做第一次手术

　　心脏，是一个包含两室两厅的独栋别墅，有两堵墙、四扇门。如果半边心脏发育不良，只有一室一厅，其中两扇门坏了，这可怎么办？

　　浙江大学医学院附属儿童医院的病房里，就有这样一位宝宝。

　　这种先天性心脏疾病叫左心发育不良综合征，是先天性心脏病领域最严重的畸形。通常情况下，患有这种疾病的孩子有1/4在出生一周内就会死亡，大多数生存期不到一个月。

　　上个月，这个幸运的宝宝接受了第一期手术。

　　主刀医生、浙大儿院心胸外科主任张泽伟告诉记者，这种病在东方人中比较罕见，在中国手术后活下来的更是屈指可数，这样的手术在浙江还是第一次开展。

　　昨天上午，记者在病房见到了这位叫冬冬（化名）的宝宝，她在妈妈的臂弯里睡得很安稳。

　　孩子爸爸说，刚得知孩子生病的时候，觉得天都塌下来了，但现在一期手术顺利结束，他觉得还是有很大的康复希望。

　　冬冬出生后大约3周就开始咳嗽不止。刚满月，家人就带着她去了医院，医生怀疑是肺炎，建议去杭州的大医院看看。

　　冬冬爸爸说，他们11月29日从安吉来到杭州，先去拍了片子，医生感觉不对劲，又做了超声检查，发现孩子心脏左右不对称，左半边瘪下去了。

　　当天晚上，浙大儿院心胸外科主任张泽伟刚从手术台上下来就被叫去会诊。

　　最终，冬冬被确诊患了罕见、致命的心脏疾病：左心发育不良综合征。这种心脏畸形是复杂而致命的，平均生存期只有半个月到一个月。

　　为什么那么凶险？

　　心脏的结构分为左右两边，上面是左右心房，下面是左右心室，它们之间有各种“瓣”，是控制血液流通的阀门。这些阀门，都是单向的，这样才能保证血液按照一定的方向循环。

　　血液是这样循环的：全身的血液都回收到右心房，经过右心室泵入肺；然后带上新的氧气，进入左心房，最后通过左心室泵入全身。

　　“所以，生命的维持需要靠主动脉输送含氧的血液到全身，这样各个脏器才能运转。”张泽伟说，因为左心发育不良，冬冬的这条生命通路就出了问题。

　　“心脏的两扇‘门’出了问题，二尖瓣接近闭锁，主动脉瓣也是闭锁的，这两扇‘门’是血液进出左心室的出口和入口。没有血液进出，左心室就瘪了；没有血泵出去，主动脉也变得很细，只有2mm，大概是2B铅笔笔芯粗细，而正常孩子应该有8~10mm粗细。”张泽伟说。

　　这么细的主动脉运输能力有限，无法满足全身血氧需求，所以冬冬脸色很难看，有些发紫。张泽伟说，这是缺氧的表现，虽然已经坚持了近一个月，但维持生命的主动脉出了问题，孩子活不长。

　　唯一能拯救冬冬的办法就是做手术。

　　整个手术要分三期，第一期手术是救命的，把羊肠小道变通途，同时打通左右心房之间的通路，这样一来，可以改善缺氧，同时血液不通过左心室，也可以收回到左心房了。

　　想象一下，把2mm的水管子劈开，再用类似的材料拼接，加粗，这个手术得有多精细！

　　顺利的话，三个月后做第二期手术，继续改善缺氧状况，改血液循环通道，让上半身的血不经过心脏直接进入肺循环；3~4岁左右做第三期手术，解决下半身的血液循环问题。

　　但在中国，这样的成功救治案例很少，手术之后活下来的孩子不超过10人。

　　张泽伟告诉夫妻俩，这类手术他学习过，但没做过，整个浙江都没做过；国内的成功率也不超过50%，要不要做？冬冬爸爸很坚决：“做！我想给孩子一个机会。”

　　入院第二天，出生才40天，体重只有2.9公斤的冬冬被推进了手术室。

　　虽然才刚满月，但对医生来说，这个年龄接受手术已经有点晚了。

　　手术时冬冬的身体状况不是很好，虽然手术过程很顺利，但术后马上出现了问题——脱离体外循环后，血压不稳定，冬冬的心脏无法承担为全身供血的工作，医生给她上了体外膜肺氧合（ECMO），部分代替她的心脏功能。

　　5天之后，各项指标正常，ECMO撤离，冬冬脆弱的小心脏开始担负起生命责任。

　　为了防止胸廓对心脏的压迫，手术之后，冬冬的胸一直是开着的。

　　术后第7天，内环境恢复正常，血压稳定，水肿消退，关胸成功；

　　术后第9天，顺利拔出气管；

　　术后第11天，完全脱离呼吸支持。

　　看着她睁开眼睛，胸口有规律的起伏着，大家别提多高兴了。张泽伟还忍不住发了朋友圈，照片里，冬冬的鼻子里、嘴里都还有管子，看着让人心疼；她睁着眼睛，安静地看着医生，她大概也知道，自己很快可以跟这些管子告别了吧。

　　“刚从监护室出来，真的是瘦到皮包骨头，现在胖了不少呢。”冬冬妈妈告诉记者，前两天刚称了称，有3公斤了，现在每隔两小时喂一次奶，孩子吃得很好。

　　冬冬爸爸说，他是个很乐观的人，家里经济条件不宽裕，当初家里人打算放弃的时候，他想都没想，“因为她是我的女儿。”