福州一男子患怪病内脏被挤压手术切下5公斤巨脾(图)

来源:海都网 2014-11-27 09:34 http://www.mnw.cn/ 海峡都市报电子版

　　正常成年人的脾脏有一个拳头那么大，重约0.2公斤。而昨日，福州一中年男子腹内摘除一个西瓜大小的巨大脾，重达5.05公斤。

　　原来该男子患上了罕见的戈谢氏病，导致脾细胞不断增殖，巨大脾占满整个腹腔和盆腔，其他内脏被严重挤压，还可能导致出血，不切不行。医生说，成人切除脾对人体没有影响，但男子还需转到血液科继续治疗戈谢氏病。

福州一男子患怪病手术切下5公斤巨脾(图)

巨脾挤内脏危及生命

　　患者李杰(化名)今年46岁，是福州人。他身高173厘米，体重60多公斤，看起来略显消瘦。谁也想不到，他的肚子里藏着一个巨大的脾脏，好比一颗“不定时炸弹”威胁着他的生命。

　　大概2年前，李杰摸到自己左上腹有一个肿块，医生告诉他是脾肿大。去年被确诊为戈谢氏病(又名葡萄糖脑苷脂沉积病)，因体内缺乏一种酶，会导致组织细胞大量增殖。李先生的脾越长越大，导致他脾功能亢进。

　　省立医院肝胆外科主治医生周松强说，正常人的脾在腹部左上侧，是摸不到的。李杰体内的脾不仅能摸到，还非常巨大，脾脏从腹部左侧一直长到右侧，几乎占满整个腹腔和盆腔，将胃、小肠等周围脏器挤得严重变形、移位。李杰一吃东西，就感觉胃胀痛，吃不下。这也是李杰日渐消瘦的原因。

　　“万一腹部遭撞击，脾破裂，也会造成致命性的大出血。”周松强医生说，脾功能亢进也导致患者的血小板急剧下降，只有正常人的十分之一左右。若不及时治疗，李杰以后将出血，特别是颅内出血的风险很高。

脾大如西瓜医生都说没见过

　　昨日上午，省立医院肝胆外科王耀东、周松强医生为李杰成功切除了巨脾。切下的脾一称，足有5.05公斤，是正常脾的25倍重(正常人的脾脏一般0.2公斤)。由于戈谢氏病本身是一种罕见病，有如此巨脾的患者更没文献记载。王耀东说他从医三十多年，还是第一次遇到如此巨大的脾脏。

　　手术要十分小心，若是不小心伤及其他组织和血管，可能会造成术中大出血。而患者的血小板特别低，影响血液凝固，到时失血性休克就麻烦了。经过约2小时紧张的手术，巨脾总算被切除。

　　王耀东主任说，市民若发现自己身体有肿块，应该及时就诊治疗，以免病情加重。

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戈谢氏病

　　戈谢氏病又名葡萄糖脑苷脂沉积病，是因β-葡萄糖脑苷脂酶减少或缺乏，使葡萄糖脑苷脂不能分解成半乳糖脑苷脂或葡萄糖和N-酰基鞘氨醇，因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统中大量沉积，引起组织细胞大量增殖。该病可导致神经系统病变，肝脾肿大，尤以脾大更为明显，病理性骨折等。该病是一种罕见病，是染色体基因缺陷引起的，最好的治疗方法是吃药，但花费巨大。该病引起的其他病症需要对症治疗。